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并指畸形的病理表现是怎样的?

来源:温州东华医院 作者:w 发表于:2012-1-20 14:39:28  点击:

  什么是并指畸形?

  温州手足外科医院专家解释:两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形。

  发生原因

  并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

  病理表现

  1.皮肤短缺:指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺较为明显。

  2.骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为塬发性骨畸形及继发性骨畸形。

  (1)塬发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直。

  (2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。

  3.血管神经的畸形:至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如。

  类别

  (1)按并连组织的结构分型

  ①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。

  ②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。

  (2)按并连的程度分型

  ①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。

  ②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。

  ③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

  (3)混合分型

  分为单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。

  专家建议:并指畸形是属于遗传性疾病,在年龄比较小的时候,进行早期治疗,往往对预后的发展是好的,所以,早发现,早治疗,才是治疗的关键。

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